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运动神经元的临床表现
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 肌萎缩性侧索硬化症通常的发病征象是肌肉无力,肌肉挛缩,肌束颤动经及萎缩,初起时双手无力,大、小鱼际肌、骨间肌以及蚓状肌常早期受累,双手呈鹰爪形。以后萎缩向邻近肌群及肢体近端蔓延,前臂及肩胛带肌肌群也先后受累。双手鹰爪形。本病的一个重要征象是锥体束受损病症常与肌肉萎缩、肌束震颤等下运动神经元病症同时存在,在出现肌肉萎缩、无力、肌束震颤及腱反射亢进时,往往提示肌萎缩侧索硬化症。
  日久,逐渐出现躯干及颈部无力症状,最后累及面部及延髓支配的肌肉,呈现舌肌肉萎缩及肌束颤动,口轮匝肌萎缩,从而出现发音不清,流涎不已,吞咽困难,咀嚼无力亦常见。临床检查可见肢体肌肉萎缩,经四肢远端为主,尤以双上肢骨间肌更明显,肌力减退,肌束颤动,腱反射亢进,可有病理反射,但无感觉障碍。

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